Enfermedad
de Cambios Mínimos ( Nefrosis Lipoidea)
Es la causa
mas frecuente de síndrome nefrotico en niños, caracterizado por la perdida
difusa de pedicelos de las células epiteliales glomerulares
La
incidencia es de 2 a
6 años de edad y suele aparecer después
de una infección respiratoria o de una vacunación. Mejora notablemente con el
tratamiento con corticosteroides.
Patogenia
La ausencia
de depósitos inmunitarios en el glomérulo excluye los mecanismos patogénicos clásicos
pero hay varios aspectos que apuntan a una base inmunitaria:
- Coincidencia clínica con
infecciones respiratorias y vacunaciones
- Buena respuesta a los
corticoides y gentes inmunosupresores
- Asociación con otras
enfermedades atopicas (renitis)
- Mayor prevalencia de ciertos
aplotipos HLA
- Mayor incidencia en pacientes
con enfermedad de Hodgkin
- Proteinuria en pacientes
transplantados por Glomeruloesclerosis focal y segmentaría
En esta
enfermedad se supone que existe algún trastorno inmunitario que acaba
provocando la formación de una sustancia circulante del tipo de citocinas que
lesiona las células epiteliales viscerales de los glomérulos y que produce
proteinuria.
El
desprendimiento de células epiteliales es consecuencia de la menor adherencia a
la MBG y también
puede producir perdida de proteínas.
Morfología
- Glomérulos normales al MO
- Lesión principal afecta a las
células epiteliales viscerales, que muestran desaparición uniforme y
difusa de los pedicelos
- Las células de los túbulos proximales están repletas
de lípidos como reflejo de la reabsorción tubular de las
lipoproteínas que pasan a través de
los glomérulos lesionados.
Clínica
Proteinuria
masiva--------------à perdida de Albúmina .
Función
renal bien conservada, no hay hipertensión ni hematuria
El 90%
mejora con el tratamiento a los corticosteroides
Los niños
tienen síndrome nefrotico caracterizado por : hipoalbuminemia, hiperlipidemias,
lipiduria y edema generalizado
